, Jakarta - Kırılgan ve kabarmış cilde neden olan bir grup nadir hastalığa epidermolizis bülloza denir. Küçük yaralanmalara veya ısıya maruz kalmaya tepki olarak kabarcıklar ortaya çıkar. Şiddetli vakalarda, ağız veya mide zarı gibi vücutta kabarcıklar oluşabilir.
Ayrıca Okuyun: Epidermoliz Büllöz Bulaşıcı mı?
Kalıtsal faktörler, büllöz epidermolizin yaygın bir nedenidir. Hastalık geni, hastalığı olan bir veya iki ebeveynden geçer. Aşağıdaki büllöz epidermoliz türleri:
- Epidermolizis bülloza simpleks . Bu, büllöz epidermolizin en yaygın şeklidir. Bu tip epidermoliz, ellerin ve ayakların avuçlarını etkileyen cildin dış tabakasında gelişir. Kabarcıklar genellikle iz bırakmadan iyileşir.
- Fonksiyonel büllöz epidermoliz . Kabarcıklar bebeklik döneminde ortaya çıktığı için bu tip şiddetli olarak sınıflandırılabilir.
- Distrofik büllöz epidermoliz . Bu tip, dermis tabakasına güç vermek için kolajen tipinin üretilmesine yardımcı olan bir gendeki bir kusurla bağlantılıdır. Bu madde eksikse veya çalışmıyorsa, cilt katmanları düzgün bir şekilde birleşmez.
Epidermolizis Bullosa Belirtileri
Büllöz epidermoliz belirtileri, türüne bağlı olarak değişir. Bunlar şunları içerir:
- Özellikle ellerde ve ayaklarda kolayca kabaran kırılgan cilt.
- Kalın veya oluşmamış tırnaklar.
- Ağızda ve boğazda kabarcıklar.
- Avuç içlerinde ve ayak tabanlarında kalınlaşmış deri.
- Kafa derisi kabarcıkları, yara izi ve saç dökülmesi (skar alopesi).
- İnce görünen cilt (atrofik skar dokusu).
- Küçük beyaz yumrular veya sivilceler (milia).
- Eksik oluşmuş emayeden diş çürümesi gibi diş problemleri.
- Yutma güçlüğü (disfaji).
- Kaşıntılı ve ağrılı cilt.
Bebek yürümeye başlayana veya çocuk aktif olarak hareket edene kadar epidermoliz büllöz kabarcıklar görünmeyebilir. Çocuğunuzda kabarcıklar varsa, özellikle de bir sebep yoksa doktora danışın. Bebeklerde şiddetli kabarcıklar yaşamı tehdit eder.
Ayrıca Okuyun: Epidermolizis Büloz Tedavi Edilebilir mi?
Epidermolizis Bullosa'nın Komplikasyonları
Büllöz epidermoliz komplikasyonları şunları içerir:
sepsis
Sepsis, büyük bir enfeksiyondan gelen bakteriler kan dolaşımına girdiğinde ve vücuda yayıldığında ortaya çıkar. Sepsis, organ yetmezliğine şoka neden olan, hızla ilerleyen ve yaşamı tehdit eden bir durumdur.
Ortak Değişim
Şiddetli büllöz epidermoliz formları, parmakların veya ayak parmaklarının kaynaşmasına ve ayrıca eklemlerin anormal bükülmesine (kontraktürler) neden olur. Bu, parmakların, dizlerin ve dirseklerin işlevini etkileyebilir.
Sorunlu Beslenme
Ağızdaki kabarcıklar yemek yemeyi, yetersiz beslenmeyi ve kansızlığı zorlaştırabilir. Beslenme sorunları da yara iyileşme sürecini engelleyebilir. Çocuklarda bu durum büyüme ve gelişmeyi bozma riski altındadır.
Kabızlık
Dışkılama zorluğu, anal bölgedeki ağrılı kabarcıklardan kaynaklanabilir. Yeterli sıvı veya meyve ve sebze gibi lifli yiyecekler almamaktan da kaynaklanabilir.
Diş Problemi
Bazı büllöz epidermoliz türlerinde diş çürüğü ve ağızdaki doku sorunları yaygındır.
Cilt kanseri
Belirli büllöz epidermoliz tiplerine sahip ergenler ve yetişkinler, skuamöz hücreli karsinom olarak bilinen bir tür cilt kanseri geliştirme riski altındadır.
Ölüm
Bağlantılı büllöz epidermolizli bebekler enfeksiyon ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eden vücut sıvıları kaybı için yüksek risk altındadır.
Büllöz Epidermolizin Önlenmesi
Büllöz epidermal hastalığın önlenmesi yoktur. Bununla birlikte, aşağıdaki ipuçları kabarcıkları ve enfeksiyonu önlemeye yardımcı olabilir:
- Bebeğinizi pamuk gibi yumuşak bir materyalin üzerine, kalça altından ve enseden destek alarak yatırın.
- Küçüğünüzü kolunun altından kaldırmaktan kaçının.
- Bebek bezini yapışmaz bir ped ile örtün.
- Evi serin ve sabit tutmak için oda sıcaklığını ayarlayın.
- Petrol jölesi gibi bir yağlayıcı uygulayarak cildi nemli tutun.
- Pamuk gibi yumuşak malzemelerden yapılmış ve kullanımı kolay giysiler kullanın.
- Küçük çocuğunuzun tırnaklarını düzenli olarak kesin.
- Açık hava etkinlikleri için küçük olanın uzun pantolonunu ve kollarını giyin.
- Sert yüzeyleri örtün. Örneğin, bir araba koltuğuna koyun postu koyarak ve banyoyu kalın bir havluyla örterek.
Ayrıca Okuyun: Cilt kırılgandır ve kabarması kolaydır, epidermolizis bülloza bu şekilde tedavi edilir
Bunlar, dikkat edilmesi gereken büllöz epidermoliz komplikasyonlarıdır. Başka cilt problemleriniz varsa, doktorunuza sorun. . Özellikleri kullan Doktorla Konuş uygulamada ne var aracılığıyla her zaman ve her yerde doktorla iletişim kurmak için Sohbet etmek , ve Sesli/Görüntülü Arama . Hadi çabuk ol indirmek başvuru App Store veya Google Play'de!
